Sirprakuline aneemia on pärilik seisund, mis põhjustab deformeerunud punaseid vereliblesid, mis vähendab nende võimet rakke hapnikku kanda. Sirp- või poolkuu kujulised punased verelibled jäävad kinni ka väikestesse veresoontesse, mis aeglustab või blokeerib verevoolu ja põhjustab tugevat valu. Välja arvatud luuüdi siirdamine, ei saa sirprakulist aneemiat ravida, kuigi on olemas mõned ravimeetodid, mis võivad sümptomeid kontrollida ja valusaid kriise vähendada.
Sammud
Osa 1 /2: Sirprakulise aneemia ravi
Samm 1. Manustage antibiootikume, eriti väikelastele
Sirprakuline aneemia on pärilik, nii et see esineb juba sündides ja võib hüposplenismi (vähenenud põrnafunktsioon) tõttu olla imikutele ja väikelastele eluohtlik, mis suurendab nende riski tõsiste infektsioonide tekkeks. Imikutele ja väikelastele (kuid mõnel juhul ka täiskasvanutele) antakse tavaliselt antibiootikume, tavaliselt penitsilliini, et vältida bakteriaalseid infektsioone.
- Sirprakulise aneemiaga imikud võivad alustada antibiootikumide võtmist umbes 2 kuu vanuselt ja jätkavad seda sageli esimese 5 eluaasta jooksul.
- Imikud peavad võtma vedelat penitsilliini, samas kui vanemad lapsed ja täiskasvanud võivad tablette võtta - tavaliselt kaks korda päevas.
- Kõige tavalisem sirprakulise aneemiaga seotud eluohtlik infektsioon on bakteriaalne kopsupõletik.
Samm 2. Võtke valuvaigisteid
Lisaks sellele, et sageli tunnete end vereringes hapnikuvaegusest väsinud ja väsinud, kogevad sageli tugeva valu episoode sirprakulise aneemiaga inimesed. Nende perioodiliste valu episoodide, mida sageli nimetatakse sirprakulisteks kriisideks, juhtimiseks võtke umbes päev ilma retseptita ravimeid, nagu atsetaminofeen (tülenool) või ibuprofeen (Advil, Motrin), kuni kriis laheneb. Valulikud episoodid võivad kesta mitu tundi või isegi paar nädalat korraga.
- Mõõdukas kuni tugev valu tekib siis, kui sirpikujulised punased verelibled vähendavad või blokeerivad rindkere, kõhu ja jäsemete väiksemate veresoonte verevoolu.
- Valu kipub rohkem tundma liigestes ja luudes - teisisõnu on see tavaliselt sügavam valu kui pealiskaudne.
- Eriti raskete episoodide korral, mis kestavad kauem kui paar päeva, võib arst välja kirjutada tugevama ravimi, näiteks opiaatravimid.
Etapp 3. Valukriiside ajal kandke valutavatele kehaosadele kuumutuspatju
Küttepatjade või niiskete ravimtaimekottide kandmine kehale valusate sirprakuliste episoodide ajal võib aidata, kuna kuumus kipub veresooni avama (laienema) ja laseb sirpikujulistel punalibledel läbi pääseda. Niiske kuumus on parem valik kui elektrilised küttepadjad, kuna see ei kipu nahka kuivama. Kasutage mikrolaineahjus kotte, mis on täidetud teatud tüüpi teravilja (bulguri nisu või riis), ürtide ja eeterlike õlidega.
- Kuumutage ravimtaimekotti mikrolaineahjus umbes kaks minutit ja kandke seda valutavatele liigestele, luudele või kõhule vähemalt 15 minutit kolm kuni viis korda päevas.
- Lavendli või muude rahustavate eeterlike õlide lisamine ravimtaimekotti võib aidata vähendada teie sirprakulise kriisi põhjustatud ebamugavust ja ärevust.
- Vanni võtmine on veel üks hea niiske soojuse allikas. Parimate tulemuste saamiseks lisage kuumale veele 2 tassi Epsomi soola - soolas sisalduv magneesium võib teie valutavat keha veelgi rahustada.
- Vältida tuleks jää- ja külmakompresse, sest need võivad põhjustada sirpimist.
Samm 4. Täiendage foolhappega
Punaseid vereliblesid toodetakse teie pikkade luude luuüdis ja need nõuavad regulaarselt teatud toitainete tootmist. Üks tähtsamaid toitaineid punaste vereliblede valmistamiseks ja asendamiseks on folaat (vitamiin B9), mida toidulisandina nimetatakse ka foolhappeks. Kui teil on sirprakuline aneemia, võtke foolhappe toidulisandeid iga päev ja/või sööge regulaarselt foolhappeid sisaldavaid toite.
- Vitamiinid B6 ja B12 on samuti olulised punaste vereliblede tervisliku tootmise jaoks ja võivad põhjustada haigestumisvastast käitumist.
- Nende B -vitamiinide heade allikate hulka kuuluvad: liha, rasvane või rasvane kala, linnuliha, enamik täisteratooteid, rikastatud teraviljatooted, sojaoad, avokaadod, ahjukartul (koorega), arbuus, banaanid, maapähklid ja õllepärm.
- Foolhappe soovitatavad ööpäevased annused on vahemikus 400 kuni 1 000 mcg (mikrogrammi).
- Samuti võib soovitada multivitamiine (ilma rauata).
Samm 5. Kasutage hüdroksüuurea ravimeid
Regulaarsel kasutamisel on hüdroksüuurea (Droxia, Hydrea) ravim, mis aitab vähendada valusaid sirprakulise aneemia kriise ja võib vähendada ka vereülekande vajadust mõnel mõõdukal kuni raskel juhul. Hüdroksüuurea stimuleerib tõenäoliselt loote hemoglobiini tootmist lastel ja täiskasvanutel, mis aitab vältida sirpikujuliste punaste vereliblede teket.
- Hüdroksüuurea on ainus Toidu- ja Ravimiameti poolt heaks kiidetud ravim, mis hoiab ära sirprakulise haiguse valu.
- Loote hemoglobiin tekib loomulikult vastsündinutel, kuid nad kaotavad kiiresti võime toota seda mõne nädala või kuu jooksul.
- Hüdroksüuureat kasutati esmalt ainult raske sirprakulise aneemiaga täiskasvanutel, kuid nüüd annavad rohkem arste seda lastele heade tulemustega.
- Olge ettevaatlik võimalike kõrvaltoimete suhtes, mis hõlmavad suuremat nakkusohtu ja võimalikku seost leukeemiaga (verevähk). Küsige oma arstilt, kas teie või teie laps on hea hüdroksüuurea kandidaat.
Samm 6. Saate rutiinseid hindamisi ja sõeluuringuid
Kui teil on sirprakuline aneemia, on mitmeid hindamisi ja sõeluuringuid, mis on olulised haiguse raviks ja tüsistuste minimeerimiseks.
- Alustage 10 -aastaselt laienenud silmauuringut, et kontrollida sirp -retinopaatiat. Kui testitulemused on normaalsed, kontrollige uuesti iga kahe aasta tagant. Kui tulemused on ebanormaalsed, võtke ühendust võrkkesta spetsialistiga.
- Testige neeruhaigust 10 -aastaselt. Kui tulemus on negatiivne, tuleb testid teha kord aastas. Kui tulemus on positiivne, tuleb teha järelkontroll.
- Jälgige regulaarselt vererõhku. Isegi kerge vererõhu tõus võib suurendada sirprakulise haigusega patsientidel insuldi riski.
Samm 7. Võitle hapnikuraviga väsimuse vastu
Kui teie vereringes pole piisavalt hapnikku, tunneb teie keha väsimust, energiat ja kroonilist väsimust - mõnikord on see hommikune voodist tõusmine kohmetu. Täiendav hapnik survestatud hapnikupudeli külge kinnitatud maski kaudu võib aidata teil kriisist või isegi igapäevasest elust üle saada, sarnaselt raske emfüseemiga patsientidele. Küsige oma arstilt sirprakulise aneemia korral täiendava hapniku kasutamise plusse ja miinuseid.
- Täiendava hapniku sissehingamine ei sunni sirpikujulisi punaseid vereliblesid seda kandma, kuid see võib küllastada teisi terveid punaseid vereliblesid ja maksimeerida seda, mis jõuab teistesse teie keha kudedesse.
- Täiendaval hapnikul on tavaliselt kõrgem hapnikusisaldus kui tavalisel merepinna õhul. Kui reisite kõrgematesse kohtadesse, võib täiendava hapniku kandmine vältida sirprakulist kriisi, kuni teie keha saab uute tingimustega kohaneda.
Samm 8. Rääkige oma arstiga vereülekandest
Teine raviviis, mis tegeleb otsesemalt sirprakuliste rakkude asendamisega tervete rakkudega, on vereülekanne. Vereülekanded toovad ringlusse suure hulga normaalseid punaseid vereliblesid, mis aitab leevendada sirprakuliste rakkude tekitatud sümptomeid. Terved punased verelibled elavad vereringes kauem kui sirprakud, kuni 120 päeva. Võrdluseks - sirprakud elavad tavaliselt mitte kauem kui 20 päeva.
- Raske sirprakulise aneemiaga lastel ja täiskasvanutel, kellel on suur insuldi oht ummistunud arteritest, võivad regulaarsed vereülekanded nende riski oluliselt vähendada.
- Regulaarsel vereülekandel on oma riskid. Need võivad suurendada nakkuste tõenäosust ja põhjustada kehas liiga palju rauda, mis võib kahjustada siseorganeid, nagu süda ja maks.
- Kui teil on sirprakuline aneemia ja teile tehakse regulaarselt punaste vereliblede ülekandeid, küsige oma arstilt deferasiroksi (Exjade) - ravimit, mis vähendab raua liigset sisaldust organismis.
Etapp 9. Küsige oma arstilt eksperimentaalse lämmastikoksiidiravi kohta
Sirprakulise aneemiaga inimeste vereringes on madal lämmastikoksiidi tase, mis tavaliselt hoiab veresooned laienenud (avanenud) ja vähendab punaste vereliblede "kleepuvust". Küsige oma arstilt lämmastikoksiidiga ravimise kohta, sest see võib takistada sirpikujuliste rakkude kokkukleepumist ja väiksemate arterite ummistumist - uuringud on andnud tõhususe kohta erinevaid tulemusi.
- Ravi hõlmab lämmastikoksiidi gaasi sissehingamist, kuigi seda on raske manustada ja arst ei pruugi end protseduuriga mugavalt tunda.
- Lisandit, mis võib suurendada lämmastikoksiidi taset veres, nimetatakse aminohappeks arginiiniks. Arginiini on ohutu täiendada ja sellel pole teadaolevaid kõrvaltoimeid.
Samm 10. Kaaluge luuüdi siirdamist
Luuüdi siirdamine (või tüvirakkude siirdamine) hõlmab kahjustatud luuüdi asendamist sobiva doonori terve luuüdiga. See on pikk ja riskantne haiglaprotseduur, mis hõlmab aneemilise inimese luuüdi hävitamist kiirguse või keemiaraviga, seejärel doonori tüvirakkude süstimist. See on ainus sirprakulise haiguse ravivõimalus. Küsige oma arstilt plusse ja miinuseid ning kui olete selle kandidaat.
- Mitte iga sirprakulise aneemiaga inimene ei ole luuüdi siirdamise kandidaat ja sobivaid doonoreid võib olla raske leida. Sirprakuliste tunnusteta õde -vend on potentsiaalne doonor.
- Ainult umbes 10% sirprakulise aneemiaga lastest on oma peres sobitanud doonorid tervete tüvirakkudega.
- Luuüdi siirdamise riskid on arvukad ja hõlmavad hävitatud immuunsüsteemi tõttu eluohtlikke infektsioone.
- Riskide tõttu soovitatakse siirdamist tavaliselt ainult inimestele, kellel on sirprakulise aneemiaga seotud rasked ja kroonilised sümptomid.
Osa 2: Sirprakulise kriisi ennetamine
Samm 1. Keskenduge nakkuste ennetamisele
See on sirprakulise aneemiaga patsientidel väga oluline. Nad on väga vastuvõtlikud viiruslikele ja bakteriaalsetele infektsioonidele põrnafunktsiooni kadumise tõttu, mis esineb sageli varases lapsepõlves; seetõttu on lisaks profülaktilistele antibiootikumidele lapsepõlves võtmetähtsusega ka immuniseerimine mõne haiguse vastu. Nende hulka kuuluvad tavalised lapsepõlve vaktsineerimised, samuti gripi, bakteriaalse meningiidi ja teatud tüüpi kopsupõletiku vastased immuniseerimised.
Samm 2. Vältige kõrgust, kui teie keha pole sellega harjunud
Suuremal kõrgusel on vähem hapnikku, mis võib kiiresti esile kutsuda sirprakulise kriisi, kui teie keha pole selliste tingimustega harjunud. Olge sellisel juhul ettevaatlik, kui reisite kõrgmäestikualadele (mägipiirkondadesse), ja kaaluge täiendava hapniku kasutamist, kui lähete.
- Konsulteerige oma arstiga enne mis tahes reisi kõrgmäestikku ja tasakaalustage kasu ja terviseriskid.
- Lendage ainult suruõhukajutitega lennukitel (mis hõlmavad kõiki kommertslende suurematel lennukitel) ja vältige lendamist väiksematel survestamata õhusõidukitel suurtel kõrgustel.
Samm 3. Hoidke hästi hüdreeritud
Oluline on hoida oma veremahtu, eriti kui teil on sirprakuline aneemia. Madal veremaht (levinud dehüdratsiooni korral) muudab vere paksemaks ja tõenäolisemalt kokku kleepuma või kokkukleepuma ning võib vallandada sirprakulise kriisi. Vältida dehüdratsiooni, juues vähemalt kaheksa 8-untsist klaasi (umbes 2 liitrit) puhastatud vett päevas.
- Vältige vedelike joomist kofeiiniga, mis toimib diureetikumina (paneb teid sagedamini urineerima) ja võib vähendada veremahtu.
- Kofeiini leidub kohvis, mustas tees, šokolaadis, enamikus soodapopis ja praktiliselt kõigis energiajookides.
- Suurendage päevas joodavate vedelike hulka, kui treenite mõnda aega või veedate aega kuumemas kliimas.
Samm 4. Ärge muutuge liiga kuumaks ega liiga külmaks
Teine võimalik sirprakulise kriisi käivitaja on äärmuslikud temperatuurid - kas liiga kuumaks või liiga külmaks muutumine. Liiga kuumaks saamine suurendab higistamist ja võib põhjustada dehüdratsiooni ja madalat veremahtu. Liiga külm põhjustab veresoonte kokkutõmbumist (väheneb), mis takistab vereringet.
- Kui jääte kuuma ja/või niiskesse keskkonda, pidage kinni kliimaseadmega kohtadest ja sõidukitest. Kandke looduslikest kiududest (puuvillast) valmistatud riideid, mis võivad hingata.
- Hoidke end külmas kliimas soojas, kandes isoleeritud riiete kihte, näiteks villa. Käte soojas hoidmine kindaid kandes on eriti oluline sirprakulise aneemiaga inimestele.
Samm 5. Vältige liigset treeningut
Rasked füüsilised nõudmised teie kehale suurendavad hapnikuvajadust, mis võib vallandada sirprakulise kriisi, kuna hemoglobiini pole piisavalt, et hapnikku abivajavatesse rakkudesse viia. Mõni regulaarne treening on tervisele ja vereringele kasulik, vältige pingutavaid asju, nagu pikamaajooks, jalgrattasõit ja ujumine.
- Selle asemel keskenduge vähese mõjuga harjutustele, nagu kõndimine, kerge aeroobika, jooga ja pingevaba õuetöö.
- Kerge kuni keskmise raskuse tõstmine on lihaste ehitamiseks ja säilitamiseks okei, kuid rasket tõstmist ei soovitata sirprakulise aneemiaga inimestele.
Näpunäiteid
- Veel 1970ndatel oli sirprakulise aneemiaga inimeste keskmine eluiga vaid 14 aastat, kuid tänapäevaste edusammudega ravi puhul võivad selle seisundiga inimesed nüüd jõuda 50 aastani ja kaugemalegi.
- Sirprakulise aneemiaga naistel on tavaliselt vähem tõsised sümptomid ja nad elavad kauem kui mehed.
- Ärge suitsetage ja vältige kokkupuudet passiivse suitsuga, eriti kui teil on sirprakuline aneemia, sest see vähendab vereringet ja muudab vererakud "kleepuvamaks".
