Sirprakuline haigus (SCD) on sündimisel esinev geneetiline seisund. See päritakse, kui inimene saab kaks ebanormaalset hemoglobiin-beeta-geeni: ühe mõlemalt vanemalt (inimene võib olla ka kandja, kus ta pärib ühe ebanormaalse geeni ja ühe normaalse geeni ning tal võivad olla kerged sümptomid). Sirprakuline haigus on Ameerika Ühendriikides kõige levinum pärilik verehaigus; umbes 100 000 ameeriklast põeb seda haigust. Sirprakulise haigusega inimestel kleepuvad ebanormaalsed hemoglobiinimolekulid üksteise külge ja moodustavad pikad varrasarnased struktuurid. Need struktuurid muudavad punaste vereliblede jäigaks, eeldades sirpikujulist kuju. Nende kuju põhjustab nende punaste vereliblede kuhjumist, põhjustades ummistusi ja kahjustades elutähtsaid organeid ja kudesid ning halvendades hapniku tarnimist kudedesse.
Sammud
Osa 1 /3: diagnoosimine ja levinud varajaste sümptomite äratundmine
Samm 1. Testige
Sirprakulist haigust saab tuvastada lihtsa vereanalüüsiga, nii et kui arvate, et teil võib see haigus olla, pöörduge kohe arsti poole, et testida. Ameerika Ühendriikides peavad kõik vastsündinud lapsed olema sirprakulise haiguse suhtes skriinitud. Seda seetõttu, et varajane ravi on patsientidele väga kasulik.
Samuti on võimalik teha sünnieelseid sirprakulise haiguse sõeluuringuid, testides loote kudesid, mis on kogutud koorioni proovide või amniotsenteesi abil
Samm 2. Otsige käte ja jalgade turset
Käte ja jalgade turse, mida sageli nimetatakse käe-jala haiguseks, on sageli üks esimesi imikute sirprakulise haiguse sümptomeid. See tekib seetõttu, et sirpikujulised vererakud blokeerivad verevoolu ja see võib olla väga valus.
Kui teil või teie lapsel on käte-jalgade haigus, pöörduge kohe arsti poole, et saada ravi
Samm 3. Olge värvimuutuste suhtes
Sirprakuline haigus võib põhjustada naha ja silmavalgete kollakat tooni, mida nimetatakse kollatõveks. Nahk võib muutuda ka ebanormaalselt kahvatuks.
- Kui teil või teie lapsel on need sümptomid, pöörduge arsti poole või minge haiglasse.
- Kollatõbi on tingitud punaste vereliblede lagunemisest pärast sirpimist ja hemoglobiini lagunemisprodukt (nn bilirubiin) on pigment, mis koguneb keha kudedesse ja põhjustab nende kollaseks muutumist.
Samm 4. Otsige seletamatuid valu episoode
Sirprakulise haigusega inimesed kogevad sageli "kriise" või äkilisi valu episoode. See juhtub siis, kui vererakk satub veresoonde ja esineb kõige sagedamini rinnus, kõhus ja liigestes.
- Kriisid on kõigil erinevad; mõned inimesed kogevad neid harva, samas kui teistel on igal aastal palju kriise. Mõned nõuavad haiglaravi, sest nende kriisid on rasked, teised aga kergemad.
- Mõned inimesed kogevad kriise ilma spetsiifiliste vallandajateta, kuid paljude jaoks võivad kriisid esile kutsuda stress, dehüdratsioon, kõrguse muutus või temperatuurimuutus ning sageli ka viirusnakkus, näiteks tavaline gripp.
- Mõned SCD -ga inimesed kannatavad ka kroonilise valu all, mida võib olla vaja ravida valuvaigistitega.
Samm 5. Olge aneemia sümptomite suhtes
Paljudel sirprakulise haigusega inimestel on ka aneemia, kuna nende kehas on puudus punastest verelibledest, mis on vajalikud organismi hapnikuga varustamiseks. Kuigi kerge kuni mõõdukas aneemia on tavaline, võib raske aneemia areneda ka äkki ja võib olla eluohtlik, seega pöörduge arsti poole, kui sümptomid äkki halvenevad.
- Aneemia sümptomiteks on väsimus, kahvatus, pearinglus ja õhupuudus.
- Imikud, kes põevad rasket aneemiat, võivad tunduda eriti loid ja toitmishuvilised.
Samm 6. Olge teadlik imikute närvilisusest
Sirprakuline haigus võib põhjustada nii väsimust kui ka valu, nii et haigust põdevad imikud võivad tunduda tavalisest närvilisemad. Kahjuks ei saa imikud oma sümptomitest meiega rääkida, kuid kui märkate ebatavalist käitumist, rääkige sellest oma arstiga niipea kui võimalik,
Samm 7. Pange tähele kasvu hilinemist
Sirprakulise haigusega lapsed võivad kasvada ja areneda aeglasemalt kui lapsed, kellel seda haigust pole. Seda seetõttu, et kasvuks on vaja hapnikku ja sirprakulise haigusega inimestel on vähem punaseid vereliblesid, et hapnikku üle keha transportida. Kui tundub, et teie laps kasvab eakaaslastest aeglasemalt või jõuab puberteeti hiljem, võib selle põhjuseks olla sirprakuline haigus.
Osa 2/3: SCD levinud tõsiste komplikatsioonide äratundmine
1. samm. Olge infektsioonide suhtes ettevaatlik
Sirprakulise haigusega inimestel, eriti imikutel ja lastel, on suurem nakkusoht ja sageli organismid, mida sirprakulise haigusega inimesed tavaliselt ei haigestu. Palavik on sageli bakteriaalse infektsiooni esimene märk.
- Pöörduge kohe arsti poole, kui teil on sirprakuline haigus ja palavik on 38,3 ° C või kõrgem.
- Tavalised nakkused võivad olla sirprakulise haigusega inimestele eluohtlikud, seega ravige neid tõsiselt.
- Nakkusi saate vältida, pestes regulaarselt käsi, vältides potentsiaalselt saastunud toitu ja vaktsineerides tavaliste nakkuste, nagu gripp ja kopsupõletik, vastu.
Samm 2. Teadke ägeda rindkere sündroomi sümptomeid
Äge rindkere sündroom on tõsine tervislik seisund, mis võib mõjutada sirprakulise haigusega inimesi. Selle sümptomid on sarnased kopsupõletiku sümptomitega, sealhulgas köha, valu rinnus, raske hingamine ja palavik.
See on eluohtlik haigus, mis nõuab viivitamatut haiglaravi. Ravi võib hõlmata antibiootikume, hapnikravi, vereülekannet ja muid ravimeid
Samm 3. Tunnistage aplastilise kriisi sümptomeid
Sirprakulise haigusega patsientidel tekib aplastiline kriis, kui luuüdi hakkab tootma vähem punaseid vereliblesid, tavaliselt infektsiooni tõttu. See võib põhjustada tõsist ägedat aneemiat, mis on äärmiselt tõsine.
Sümptomiteks on kahvatus, suur väsimus ja kiire pulss. Kui märkate neid sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole
Samm 4. Teadke põrna sidumise sümptomeid
Põrna sidumine on sirprakulise haiguse tüsistus, mis tekib siis, kui suur arv sirprakke satub põrnasse, põhjustades selle järsku suurenemist. Sümptomiteks on kahvatud huuled, äkiline nõrkus, tugev janu, kiire hingamine, kõhuvalu keha vasakul küljel ja südame löögisageduse tõus.
- See seisund on eluohtlik, seetõttu on ravi haiglas vajalik. Ravi hõlmab tavaliselt vereülekannet.
- Põrn suureneb märgatavalt. Kui teil või teie lapsel on sirprakuline haigus, peaksite regulaarselt kontrollima kõhu ülemist vasakpoolset osa, just rinnakorvi all, turse nähtude suhtes. Kui märkate turset, pöörduge kohe arsti poole.
Samm 5. Olge teadlik insultide sümptomitest
Insuldid tekivad siis, kui aju verevool on piiratud, mistõttu neid esineb sirprakulise haigusega inimestel palju sagedamini kui neil, kellel seda haigust pole. Insultid võivad olla kurnavad ja eluohtlikud, seetõttu on oluline helistada hädaabinumbrile niipea, kui tunnete insuldi sümptomeid kas endas või lähedases.
- Insuldi tavalisteks sümptomiteks on rääkimisraskused, nõrkus ühel kehapoolel, segasus, peavalu ja tasakaalu kaotus.
- Vaiksed insultid on tavaliselt asümptomaatilised, kuigi võivad siiski aju vigastada. Kui teil või teie lapsel on probleeme õppimisel, otsuste tegemisel või organiseerimisel, võib see olla tingitud löökide summutamisest, seega pöörduge testimiseks arsti poole.
6. samm. Jälgige süvaveenitromboosi ja kopsuemboolia märke
Süvaveenide tromboos (DVT) ja kopsuemboolia (PE) on seisundid, mis on põhjustatud veresoontesse jäävatest trombidest. Mõlemad on väga tõsised, nii et kui teil tekivad kummagi sümptomid, pöörduge kohe arsti poole.
- Süvaveenide tromboosi sümptomiteks on jala turse ja valu.
- Kopsuemboolia sümptomiteks on õhupuudus, kiire südametegevus, vere köha ja pearinglus.
Osa 3 /3: SCD muude võimalike komplikatsioonide äratundmine
Samm 1. Pange tähele nägemisprobleeme
Nägemisprobleemid on sirprakulise haigusega inimestel üsna levinud, sest sirp-kujulised rakud võivad kahjustada võrkkesta veresooni. Kui nägemishäired muutuvad, pöörduge võimalikult kiiresti silmaarsti poole.
Laske oma silmi kord aastas kontrollida, et kontrollida sirprakulise haiguse põhjustatud kahjustusi
Samm 2. Jälgige jalgade haavandeid
Mõnedel sirprakulise haigusega inimestel, tavaliselt meestel, tekivad jalgade alumisel poolel haavandid või avatud haavandid.
- Kõige sagedamini saab haavandeid kodus ravida antibiootikumi salviga. Samuti võib aidata jalgade tõstmine.
- Te ei pruugi iga haavandi korral arstiabi vajada, kuid kui teil tekivad need sageli või kui need ei parane, peaksite pöörduma arsti poole. Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks naha siirdamine.
Samm 3. Olge teadlik südame sümptomitest
Sirprakuline haigus võib põhjustada mitmesuguseid südameprobleeme. Rakud võivad kahjustada südame veresooni, mis võib häirida selle normaalset toimimist. Laienenud süda ja pulmonaalne hüpertensioon on ka sirprakulise haigusega inimestel tavalised südamehaigused.
- Arst peaks teid südameprobleemide suhtes jälgima. Kindlasti teatage alati oma sümptomitest, sealhulgas väsimusest, õhupuudusest ja valu rinnus.
- Inimesed, kellele on tehtud mitu vereülekannet, on raua ülekoormuse tõttu suurenenud südameprobleemide tekke riskiga.
Samm 4. Olge teadlik maksa sümptomitest
Kui sirprakud jäävad maksakoesse kinni, võivad tekkida maksakahjustused. Maksaprobleeme võib põhjustada ka raua ülekoormus, mis on vereülekande oht.
- Raskete maksaprobleemide sümptomiteks on kollatõbi, väsimus, sügelus ja kõhuvalu.
- Sirprakulise haigusega patsientidel tekivad maksatüsistused sageli äkki.
Samm 5. Olge teadlik neeru sümptomitest
Sirprakuline haigus põhjustab sageli neerudel uriini kontsentreerimise raskusi. Haigus võib põhjustada ka neerupuudulikkust.
Tavalisteks sümptomiteks on sagedane urineerimine, pidamatus, voodimärgamine ja veri uriinis
Samm 6. Olge teadlik kopsusümptomitest
Sirprakulise haigusega inimesed on altid kopsuprobleemidele, sest kopsudesse verd tarnivad veresooned võivad olla kahjustatud, mistõttu on süda raske neid hapnikurikka verega varustada. See põhjustab sageli seisundit, mida nimetatakse pulmonaalseks hüpertensiooniks, rõhu tõusuks kopsude veresoontes, mis võib olla väga tõsine.
Väsimus ja õhupuudus on pulmonaalse hüpertensiooni kõige levinumad sümptomid. Teine levinud sümptom on jalgade turse, mis on põhjustatud südame parema külje varundamisest, mis on sekundaarne kopsu hüpertensioonile
Samm 7. Teadke sapikivide sümptomeid
Sapikivid on sirprakulise haiguse levinud komplikatsioon, kuna haigus põhjustab bilirubiiniks nimetatava aine kinnipidamist sapipõies, mis põhjustab kivide teket (neil, kellel ei ole SCA -d, põhjustavad sapikivid tavaliselt rasva kogunemist). Inimestel, kellel on sapikivid, võivad need pärast arstide eemaldamist korduda.
- Sapikivide kõige sagedasemad sümptomid on iiveldus, oksendamine ja valu kõhu paremas ülanurgas.
- Tõsistel juhtudel võib sümptomite leevendamiseks olla vaja sapipõie eemaldada.
Samm 8. Jälgige liigese sümptomeid
Sirprakuline haigus ründab mõnikord keha liigeseid, sealhulgas õlad, põlved, küünarnukid ja puusad. See põhjustab valu iga kord, kui liigest liigutatakse.
Rasketel juhtudel võivad patsiendid funktsiooni taastamiseks vajada liigese asendusoperatsiooni
Samm 9. Tunnistage priapismi
Sirprakulise haigusega meestel esineb mõnikord priapismi, mis on peenise valulik ja pikaajaline püstitamine. Mõnikord möödub see iseenesest, kuid mõnikord nõuab arstiabi.
Pöörduge arsti poole, kui priapismi episood kestab kauem kui neli tundi. Kui seda ei ravita, võib see põhjustada impotentsust
Video - selle teenuse kasutamisel võidakse YouTube'iga jagada teatud teavet
Hoiatused
- B kindlasti mainige kohe kõiki oma sümptomeid oma arstile.
- Sirprakulise haigusega naistel on raseduse ajal tõenäolisemalt probleeme, mis võivad mõjutada nende ja sündimata lapse tervist.
