Sirprakuline haigus (SCD) on keeruline ja sageli on sellel lai sümptomite spekter, mida iseloomustab valu, mis on põhjustatud punaste vereliblede kahjustatud proteiinist. Sirprakulise aneemia tõelise diagnoosi saab pärineda ainult meditsiinitöötaja tehtud vereanalüüsist. See test kontrollib hemoglobiini S, mis on defektne hemoglobiini vorm, mis põhjustab sirprakulist aneemiat. Hea arstiabi, tervislik eluviis ja õige ravi võivad parandada paljude selle haiguse all kannatavate inimeste elu. Kuigi sirprakulise haiguse tõttu võib tekkida palju tüsistusi, võib nõuetekohane ravi arstide ja koolitatud meditsiinitöötajate järelevalve all aidata pikendada eluiga ja parandada SCD -ga patsientide elukvaliteeti.
Sammud
Osa 1 /3: Tüsistuste tuvastamine
Samm 1. Jälgige hoolikalt aneemia sümptomeid
Sirprakuline aneemia põhjustab kõrvalekaldeid hemoglobiinis, mida kasutatakse vere hapniku transportimiseks, mistõttu on verel raske hapnikku üle keha transportida. Aneemia sümptomiteks on:
- Väsimus
- Ärrituvus
- Pearinglus
- Suurenenud südame löögisagedus
- Hingamisraskused
- Aeglustunud kasv
- Kahvatu nahk
Samm 2. Tuvastage põrna sidumise sümptomid ja teatage neist
Põrna sidumine toimub siis, kui suur arv sirprakke jääb põrna kinni, põhjustades selle kiiret suurenemist.
- Põrna sidumine on potentsiaalselt surmav seisund, mida tuleb koheselt ravida haigla visiidiga ja mille tulemuseks võib olla põrna eemaldamine.
- Sümptomiteks on aneemia äkiline süvenemine, nõrkus ja väsimus, kahvatud huuled, kiire hingamine, pidev janu ja valu mao piirkonnas.
Samm 3. Tuvastage insuldi sümptomid
Insult võib tekkida siis, kui sirpikujulised rakud takistavad aju verevoolu. Sageli juhtub see seetõttu, et rakud on aju veresoontes või selle läheduses kinni.
- Insuldi tunnusteks on äkiline nõrkus, tavaliselt ühel küljel ülemises ja/või alajäsemes, äkilised kõneraskused, teadvusekaotus ja krambid.
- Insultid SCD-ga lastel võivad põhjustada õpiraskusi ja pikaajalisi puudeid.
Samm 4. Kontrollige regulaarselt jalgade haavandeid
Need punased, katmata nahapinnad või augud tekivad tavaliselt jala alumises osas, tavaliselt 10–50 -aastastel. Sellised haavandid on meestel sagedasemad.
- Haavandid võivad tekkida trauma, haavainfektsiooni, põletiku või jala väikeste veresoonte vereringe katkemise tõttu.
- Jalahaavandid on nahas nähtavad avad, seega on regulaarne visuaalne kontroll nende avastamiseks lihtsaim viis.
Samm 5. Teatage nägemise kaotusest
Nägemise kaotus ja mõnel juhul võib tekkida pimedus, kui silma veresooned on sirprakuliste ummistustega, kahjustades võrkkesta.
- Mõnel patsiendil võivad hapnikuvaeguse tõttu silma tekkida täiendavad veresooned.
- Nägemise kadu saab jälgida ja minimeerida. Võimaliku nägemiskaotuse nõuetekohaseks juhtimiseks on oluline teha koostööd mitte ainult arsti, vaid ka SCD -d tundva silmaarstiga.
6. samm. Jälgige ägeda rindkere sündroomi
Äge rindkere sündroom avaldub sarnaselt kopsupõletikule, mille sümptomiteks on valu rinnus, köha, hingamisraskus ja palavik.
- Äge rindkere sündroom võib olla eluohtlik. Ärge proovige seda kodus ravida - minge kohe haiglasse ravile.
- Rindkerevalu esineb sagedamini täiskasvanutel, palavik, köha ja kõhuvalu lastel ja imikutel.
- Kui ägedat rindkere sündroomi ei ravita kiiresti, võib see põhjustada kiiret hingamisvõimetust ja lõppeda surmaga.
Samm 7. Teatage meditsiinitöötajale kõigist valu episoodidest või valukriisidest
Kui sirprakud liiguvad läbi väikeste veresoonte, võivad need kinni jääda ja verevoolu ummistada. See võib põhjustada valu episoode või äärmiselt valusaid kriise.
- Selline valu lööb sageli kiiresti ja seda kirjeldatakse kui intensiivseid torkivaid või tuikavaid tundeid.
- See võib olla kerge kuni raske ja võib kesta mis tahes aja jooksul mõnest sekundist mitme päevani.
- Valu esineb sageli alaseljas, jäsemetes, kõhus ja rinnus.
Samm 8. Mõista nakkusohte
SCD -ga inimestel, peamiselt imikutel ja lastel, on suurem oht kahjulike infektsioonide tekkeks. Eriti põrnakahjustus muudab SCD -ga haavatavad teatud bakterite, näiteks e. Coli ja salmonella.
- Tavaliste haiguste, nagu gripp või kopsupõletik, nakkused võivad SCD -ga inimestele kiiresti ohtlikuks muutuda.
- Kõige tavalisemad SCD-ga nakatumist põhjustavad organismid on Streptococcus pneumoniae ja Haemophilus influenzae, mis mõlemad põhjustavad teadaolevalt kopsupõletikku, vereinfektsioone ja meningiiti.
Samm 9. Tunnustage käe-jala sündroomi sümptomeid
Sirprakud satuvad veresoontesse ja blokeerivad verevoolu kätesse ja jalgadesse ja sealt välja, põhjustades jäsemete turset. Tavaliselt on see haiguse esimene sümptom.
- Sümptomiteks on käte ja jalgade turse, samuti tugev valu ja hellus.
- Kuigi sageli on see valus, ei kahjusta käte ja jalgade sündroom keha.
Osa 2/3: Tüsistuste ravi
Samm 1. Ravige aneemiat professionaalse meditsiinilise abiga
Sirprakulist aneemiat saab ravida, kuid ainsad tõestatud võimalused nõuavad meditsiinitöötajat.
- Vereülekannet kasutatakse raske aneemia raviks koos täiendava hapnikuga. Vereülekanne on eriti levinud, kui aneemiat süvendab põrnainfektsioon.
- Patsiendid, kes vajavad mitut vereülekannet, peavad samuti läbima rauakelaatimise, et vältida hemosideroosi või raua ülekoormust veres.
- Rauapreparaadid ei aita neid, kellel on sirprakuline aneemia. Seda aneemiat ei põhjusta rauapuudus, vaid pigem punaste vereliblede vähesus. Raua võtmine võib põhjustada kehas kahjulikku kogunemist, mis võib kahjustada siseorganeid.
Samm 2. Ravige põrna sidumist spetsialisti vereülekandega
Kuna mõnikord koguneb vedelik põrna vabastamisel verd, tuleb ravi teha ainult meditsiinitöötaja järelevalve all, et jälgida vedeliku taset.
- Patsientide vedelikuga ülekoormamise vältimiseks võib vajada vere eemaldamist põrnast.
- Ravi jaoks peaks vereülekandeid andma ainult spetsialist.
Samm 3. Otsige insuldi ravi haiglas
Insulte, nagu ka paljusid SCD tüsistusi, peaks ravima ainult meditsiinitöötaja. Kui keegi, kellel on SCD, teatab insuldi tunnustest, viige ta kohe lähimasse haiglasse või helistage hädaabinumbril, näiteks 9-1-1.
- Kui seda ei ravita kiiresti, võib insult lõppeda surmaga.
- Arsti diagnoos määrab insuldi õige ravi. Neuropildistamine ja vereülekanne on esimesed vastused.
- Sõltuvalt insuldijärgsete kahjustuste tasemest võib rehabilitatsiooniks olla vajalik kognitiivne ja füsioteraapia.
4. samm. Hankige ravimkoor või -salv jalgade haavandite raviks
Arst võib välja kirjutada paikse ravi, mis aitab kaasa jalgade haavandite paranemisele ja vähendab nakkusohtu.
- Juhtudel, kui haavandid põhjustavad tugevat valu, võidakse välja kirjutada ka tugev valuvaigisti.
- Arst võib soovitada voodirežiimi ja hoida jalad kõrgel, kui haavandid on rasked või piisavalt suured, et häirida igapäevast tegevust. See võib aidata ka turset vähendada.
Samm 5. Nägemise kaotamiseks kasutage laserravi
Sageli võib see vältida edasist nägemiskaotust, kui võrkkesta on kahjustatud veresoonte liigse kasvu tõttu.
Silmade laserprotseduure teostab spetsialist. Saatekirja saamiseks pidage nõu silmaarstiga
Etapp 6. Pöörduge viivitamatult arsti poole, et ravida ägedat rindkere sündroomi
Ägeda rindkere sündroomiga probleeme tuleb intensiivselt jälgida ja neid ravitakse erinevalt sõltuvalt probleemi päritolust.
- Ägeda rindkere sündroomi põhjustavad tavaliselt hingamisteede infektsioonid, nagu kopsupõletik, samuti rasvaemboolia. Rasvaemboolia on veresoonte blokeerimine, mis on põhjustatud lahtunud rasvast.
- Sõltuvalt algatajast võib ravi hõlmata hapnikuravi ja infektsiooniga seotud sümptomite antibiootikume.
- Emboolia sümptomite korral võib osutuda vajalikuks ravim veresoonte avamiseks paremaks verevooluks, hapnikravi ja/või vereülekanne.
- Kõik teated SCD -ga indiviidi ägeda rindkere sündroomiga seotud sümptomite kohta nõuavad viivitamatut haiglaravi.
Samm 7. Koostage oma arstiga plaan valukriiside raviks
Ägeda valu episoodid ei vaja alati haiglaravi. Rääkige arstiga, et koostada SCD-ga seotud valude plaan.
- Paljud erikliinikud teevad koostööd ka kohalike hädaabiruumidega, et vältida liiga palju protseduure ja sekkumisi ning hakata oma valu kiiresti juhtima. Elektroonilised meditsiinilised andmed muudavad ka raviplaanide jagamise lihtsamaks. Siiski võiksite koopia endaga kaasas hoida juhuks, kui peate minema haiglasse, millel pole juurdepääsu teie dokumentidele.
- Paljud arstid soovitavad valu episoodide esimese sammuna võtta mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja juua palju vedelikku.
- Valuvaigisteid võib kombineerida massaažide või soojenduspatjadega, et lõõgastuda valulisi piirkondi.
- Püsivate valude korral võib arst välja kirjutada tugevama ravimi.
- Valu korral, mida ei saa kontrollida, peaks patsient valima kiirabi või ambulatoorse visiidi, et otsida tugevamaid ravimeid ja professionaalset ravi.
Samm 8. Pöörduge arsti poole, et saada antibiootikume infektsioonide raviks
Infektsiooni tüüp määrab kindlaks, milline antibiootikumravi on vajalik. Infektsiooni põhjuse väljaselgitamiseks konsulteerige meditsiinitöötajaga nakkuse esimeste märkide, näiteks palaviku korral.
- Andke arstile kohe teada võimalikest allergiatest antibiootikumidele, näiteks penitsilliinile.
- Vereinfektsioonide korral võib osutuda vajalikuks vereülekanne.
Etapp 9. Ravige käte-jalgade sündroomi valuvaigistitega
Arst soovitab sageli käte ja jalgade turset ravida käsimüügiravimite ja rohke vedelikuga.
- Külma kompressi rakendamine kahjustatud piirkondadele võib veelgi aidata turset vähendada. Kompressi vaheldumisi sisse ja välja lülitada umbes 20 minutit korraga.
- Konsulteerige meditsiinitöötajaga, et näha, kas B6 -vitamiini toidulisandist oleks abi korduvate tursejuhtumite kontrollimisel.
- Kui turse püsib, külastage edasiseks hindamiseks meditsiinitöötajat.
Osa 3 /3: edasiste tüsistuste vältimine
Samm 1. Vältige korduvat põrna sidumist regulaarse vereülekandega
Tervete punaste vereliblede ülekandmine võib aidata vähendada korduva episoodi riski.
- Sõltuvalt arsti soovitustest võib mõnedel patsientidel olla vajalik põrna kirurgiline eemaldamine või splenektoomia.
- Kui põrna sidumise episoodi pole veel toimunud, pole praegu tõestatud viisi selle vältimiseks, kuid arstiga töötamine on võtmetähtsusega, et märke varakult tabada ja selle tõenäosust vähendada.
Samm 2. Hinnake insuldi riski transkraniaalse Doppleri (TCD) ultraheliga
See ultraheli meetod on mitteinvasiivne ja uurib aju vereringet. TCD abil saavad arstid perioodiliselt tuvastada insuldi ohus olevaid lapsi.
- Ultraheli saab läbida koolitatud tehnoloog või registreeritud õde umbes 30 minutiga.
- Mõnikord võib arst soovitada insuldi ennetamiseks korduvat vereülekannet.
Samm 3. Nägemise kaotuse vältimiseks tehke regulaarselt silmaeksam
SCD -ga inimestel soovitatakse igal aastal külastada silmaarsti.
- Võimalusel otsige võrkkesta haigustele spetsialiseerunud arsti. Veenduge, et arst teab, et ravib kedagi, kellel on SCD.
- Nägemishäiretest või nägemisraskustest teatage koheselt spetsialistile, et vältida võrkkesta edasist kahjustamist. Selle märgid võivad hõlmata lugemisraskusi, kujundite või nägude eristamist, nägemise hägustumist ja peavalu.
Samm 4. Võtke ravimeid ägeda rindkere sündroomi vältimiseks
Raske sirprakuline haigus Selliseid ravimeid võib määrata ainult arst.
Patsient, kes on voodirežiimis või kellel on hiljuti operatsioon, võib kasutada stimuleerivat spiromeetrit (st puhumispudelit), et jälgida oma hingamisvõimet ja seega ka võimalusi ägeda rindkere sündroomi tekkeks
Samm 5. Vältida valu episoode mõõdukalt
Kuigi ei ole mingit võimalust tagada, et SCD -ga inimesel ei esineks kunagi valu episoodi, vähendab tervisliku, reguleeritud keskkonna loomine riski.
- Joo palju vett - umbes 8-10 klaasi päevas.
- Vältige piirkondi, mis on liiga kuumad või liiga külmad.
- Vältige igal võimalusel kõrgel asuvaid kohti, aga ka madala hapnikusisaldusega olukordi, näiteks mägironimist või väga jõulist treeningut.
- Raske SCD -ga täiskasvanud võivad valu episoodide arvu vähendamiseks võtta hüdroksüuureat.
Samm 6. Nakkuste vältimiseks vaktsineerige
Vaktsineerimine võib kaitsta kahjulike infektsioonide eest ja on oluline nii SCD -ga lastele kui ka täiskasvanutele.
- SCD-ga imikutel ja lastel peaksid olema kõik lapsepõlves tavapärased vaktsineerimised, lisaks gripivaktsiin igal aastal pärast 6 kuu vanust, 23-valentne pneumokokivaktsiin vanuses 2 ja 5 aastat ning meningokokivaktsiin (kui seda soovitab lastearst).
- SCD -ga täiskasvanud peaksid saama pneumokokivaktsiini ja iga -aastase gripivaktsiini.
- Nakkuste edasist edasikandumist võib ära hoida ka regulaarne kätepesu ning tavaliste bakterite kandjate loomade, nagu maod, sisalikud ja kilpkonnad, vältimine.
Video - selle teenuse kasutamisel võidakse YouTube'iga jagada teatud teavet
Näpunäiteid
- SCD -ga inimestel on oluline pöörduda arsti poole infektsiooni esimeste märkide, näiteks palaviku korral. Infektsiooni varajane ravi aitab vähendada tulevasi probleeme.
- Neid, kes võtavad hüdroksüuureat, tuleb hoolikalt jälgida kõrvaltoimete suhtes, mis hõlmavad kõrgenenud nakkusohtu.
- SCD -ga lapse vanemad peaksid oma põrna suurust tundma ja mõõtma. Pöörduge arsti poole juhiste saamiseks.
- Leidke kohalik tugirühm, mis aitab teil SCD -ga toime tulla ja haiguse kohta rohkem teada saada.
Hoiatused
- Tõsiste kõrvaltoimete võimalikkuse tõttu tuleb sageli vereülekandega inimesi hoolikalt jälgida.
- SCD -ga inimesed ei tohiks võtta rauapreparaate. Liigne raud koguneb kehasse ja võib kahjustada elundeid.
- SCD -ga naistel on raseduse ajal tõenäolisemalt probleeme.
