Castlemani tõbi viitab haruldaste haiguste rühmale, mis põhjustavad kogu keha lümfisõlmede rakkude ülekasvu. Castlemani tõbe on mitut tüüpi ja sobiv ravi sõltub sellest, milline sort teil on. Kui kahtlustate, et teil on Castlemani tõbi, pöörduge konkreetse diagnoosi saamiseks oma arsti poole. Tehke tihedat koostööd oma meditsiinimeeskonnaga, et määrata teile parim ravi. Kui vajate täiendavat tuge, pöörduge Castlemani tõbe uurivate uurimisorganisatsioonide poole, võtke ühendust teiste patsientidega ja otsige lohutust oma perelt ja sõpradelt.
Sammud
Meetod 1 /3: õige ravi määramine
1. samm. Kui teil on Castlemani tõve sümptomeid, pöörduge oma arsti poole
Paljud Castlemani tõvega patsiendid ei tunne mingeid sümptomeid. Te ei pruugi sellest aru saada, kui arst ei märka tavapärase eksami või pilditesti ajal laienenud lümfisõlme. Siiski leppige oma arstiga kohe kokku, kui märkate järgmisi sümptomeid:
- Kaela, rangluu, kaenlaaluste või kubeme laienenud lümfisõlmed
- Palavik
- Kaalulangus ilma selge põhjuseta (st te ei ole muutnud oma toitumist ega treenimisharjumusi)
- Väsimus
- Iiveldus
- Öine higistamine
- Suurenenud maksa või põrna sümptomid, nagu kõhupiirkonna turse, valu või täiskõhutunne
Samm 2. Leidke Castlemani tõvele spetsialiseerunud arst
Castlemani haigust ravivad tavaliselt hematoloogid (vere- ja immuunsüsteemi haiguste eksperdid), kirurgid või onkoloogid (arstid, kes ravivad vähki ja sellega seotud haigusi). Kuna CD on haruldane, ei pruugi arstil olla selle ravi kogemusi. Kui teie arst kahtlustab, et teil on Castlemani tõbi, suunab ta teid tõenäoliselt edasiste testide ja ravi saamiseks spetsialisti juurde.
- Kui teie arst ei oska teie piirkonnas spetsialiste soovitada, võtke ühendust Castlemani tõve koostöövõrgustikuga (CDCN) aadressil CDCN.org, et aidata leida lähim Castlemani tõve ekspert.
- Spetsialist võib teha katseid, et täpselt kindlaks teha, millist tüüpi Castlemani tõbi teil on, ja soovitada teie diagnoosi põhjal sobivat ravi.
Samm 3. Läbige diagnostilised testid, et teha kindlaks, millist tüüpi CD teil on
Teie arst võib teha mitmeid katseid, et määrata kindlaks teie CD täpne tüüp. See aitab arstil otsustada, milline ravi teile sobib. CD -de tüüpilised testid hõlmavad järgmist:
-
Vere- ja uriinianalüüsid:
Arst võtab teie verest või uriinist proove, et testida aneemiat ja teatud CD -ga seotud valkude kõrvalekaldeid. Need testid võivad aidata välistada ka muid teie sümptomite põhjuseid, näiteks infektsiooni.
-
Kujutise testid:
Teie meditsiinimeeskond kasutab pildistamisvahendeid, sealhulgas CT -skaneeringuid, PET -skaneeringuid, MRI -skaneeringuid või ultraheli, et otsida lümfisõlmede kasvu ja tuvastada kahjustatud sõlmede asukoht.
-
Lümfisõlmede biopsia:
Minimaalselt invasiivse operatsiooni abil võtab arst välja kahjustatud koe proovi ja uurib seda. See võib aidata neil tuvastada teie CD alatüüpi või välistada muud lümfisõlmi mõjutavad seisundid, näiteks lümfoom.
Castlemani tõve tüübid
Unicentric Castleman'i haigus:
See on kõige levinum tüüp. UCD korral suureneb üks lümfisõlm, tavaliselt rinnus või kõhus.
Mitmekeskuseline Castlemani haigus:
See CD vorm mõjutab mitut lümfisõlme kogu kehas. See on tavaliselt seotud viirusinfektsiooniga nagu HHV-8 või HIV, kuid võib esineda ka teadmata põhjusel (idiopaatiline multitsentriline Castlemani tõbi).
Samm 4. Küsige arstilt küsimusi
Teie arst ja ülejäänud teie hooldusmeeskond soovivad tõenäoliselt teie sümptomeid ja teie tervise ajalugu küsitleda. See on ka hea aeg, kui saate esitada oma küsimusi või tõstatada oma raviga seotud muresid. Mõned head küsimused, mida oma arstilt küsida, on järgmised:
- Kas olete seda haigust varem ravinud? Kui ei, kas saate mind suunata arsti juurde, kellel on?
- Milliseid teste peate tegema? Kuidas ma saan testideks valmistuda?
- Kas minu biopsia vaatas läbi patoloog, kellel on CD -ga kogemusi?
- Milline Castlemani tõve alatüüp mul on?
- Milliseid muid diagnoose te kaalusite ja välistasite?
- Millist ravi soovitate minu seisundi korral? Millised on riskid?
- Millal pean ravi alustama? Kui kaua ravi kestab?
- Kas ma saan osaleda praegustes kliinilistes uuringutes?
- Kas ma pean pärast ravi läbima järelkontrolli?
Meetod 2/3: ravi saamine
Samm 1. Hankige UCD (unitsentriline Castlemani tõbi) kirurgiline ravi
Kui teil on UCD, küsige oma arstilt saatekirja kirurgile, kes saab laienenud lümfisõlme kirurgiliselt eemaldada. Kirurgiline eemaldamine on UCD jaoks parim valik ja sellel on suurepärased tulemused. Sümptomid taanduvad tavaliselt pärast operatsiooni ja kordumine on haruldane. Operatsiooni raskusaste sõltub kahjustatud lümfisõlmede asukohast.
- Mõned patsiendid saavad pärast operatsiooni koju minna, teised, eriti need, kelle kahjustatud sõlmed asuvad sügaval rinnas, võivad jääda haiglasse mitmeks päevaks.
- Järgige oma kirurgi nõuandeid enne ja pärast protseduuri.
- Mõned küsimused, mida võiksite oma kirurgilt enne operatsiooni küsida, on järgmised: "Kui kaua pean haiglas olema?" "Mida ma pean pärast operatsiooni tegema, et taastuda?" "Kas mul on selle operatsiooni ajal kõrvaltoimete oht?" "Kas peaksin enne sissepääsu lõpetama ravimite võtmise?"
Samm 2. Võtke ravimeid MCD (multitsentrilise Castlemani tõve) raviks
Kui teil on HHV-8-ga seotud MCD või idiopaatiline MCD, rääkige oma arstiga CD ravimisest ravimitega. Nad võivad soovitada teie seisundi raviks kortikosteroidide, immunoteraapia ja viirusevastaste ravimite kombinatsiooni. Sõltuvalt teie haiguse tõsidusest (mille arst määrab teie sümptomite, eksami ja laboratoorsete testide põhjal), peate võib -olla haiglasse lubama jälgimiseks, edasiseks hindamiseks ja raviks. Tavalised meditsiinilised ravimeetodid hõlmavad järgmist:
- Siltuksimab (Sylvant). See on inimese loodud antikeha, mille eesmärk on rünnata idiopaatilise MCD -ga seotud ebanormaalseid valke. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhukinnisus, peavalud, kehakaalu tõus ja kurgu-, suu- või kõhuvalu. Kui teil tekib siluksimabi kasutamise ajal lööve või infektsioon, võtke kohe ühendust oma arstiga.
- Rituksimab (Rituxan). See immunoteraapia ravim on HHV-8-ga seotud MCD valik. Tavalisteks kõrvaltoimeteks on külmavärinad, palavik või muud nohu meenutavad sümptomid. Kui teil tekib segadus, pearinglus või nõrkus ühel kehapoolel, võtke kohe ühendust oma arstiga.
- Kortikosteroidid. Neid kasutatakse tavaliselt koos teiste ravimitega MCD raviks. Arst võib neid süstida või anda teile pille, nagu prednisoon. Kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda veresuhkru tõus, meeleolu kõikumine, infektsioon, luude nõrgenemine, väsimus, lihasnõrkus, kehakaalu tõus, vedelikupeetus ja kõrge vererõhk.
- Viirusevastased ravimid. Neid võib kasutada MCD-d soodustavate viirusnakkuste, näiteks HHV-8 või HIV, raviks.
Kas sa teadsid?
MCD-d seostatakse sageli inimese herpesviirusega 8 (HHV-8), mis võib põhjustada ka haruldast vähki, mida nimetatakse Kaposi sarkoomiks. Kaposi sarkoom ja MCD võivad esineda koos.
Samm 3. Vaadake raskesti ravitava MCD keemiaravi
Raskete MCD juhtude korral, mis ei allu muudele raviviisidele, peate võib -olla läbima keemiaravi. MCD ravi on väga sarnane lümfoomiga. Arst soovitab suure tõenäosusega kemoteraapia ravimite kombinatsiooni, mida manustatakse teile pillide või süstidena. Võite läbida nädalaid keemiaravi, millele järgneb paar nädalat puhkust.
- Keemiaravi võib põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid, sealhulgas juuste väljalangemine, suuhaavandid, isutus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, infektsioon, väsimus ja nõrkus. Samuti võib see muuta teid verevalumite või verejooksude suhtes vastuvõtlikumaks. Andke oma meditsiinimeeskonnale teada teie sümptomitest ja nad määravad nende haldamise viisid.
- Keemiaravi võib olla kõige tõhusam, kui seda kombineeritakse teiste ravimeetoditega, nagu kortikosteroidid või kiiritusravi.
Meetod 3 /3: Toe ja muude ravivõimaluste leidmine
1. samm. Leidke tugirühmad ja teadusasutused
Riiklikud tugirühmad ja organisatsioonid aitavad pakkuda emotsionaalset tuge ning teavet uute uuringute ja ravi kohta. Kuigi CD on haruldane, on aktiivseid võrgustikke, mis aitavad teil kontakti saada teiste sama haigust põdevate inimestega. Tehke veebis otsing või paluge oma arstil soovitada teile uurimisorganisatsioone ja tugirühmi.
- Castlemani tõve koostöövõrgustik säilitab aktiivse teadlaste, perekonna ja CD -ga inimeste kogukonna. Samuti pakuvad nad värskendusi haiguse hiljutiste uuringute kohta.
- RareConnect säilitab rahvusvahelise veebipõhise tugirühma neile, kellel on CD, mida saate külastada siin:
Samm 2. Liituge kliinilise uuringuga
Kuna CD on nii haruldane, on patsiendi kaasamine teadusuuringutesse äärmiselt oluline haiguse tundmaõppimiseks ja uute raviviiside väljatöötamiseks. Uurimistöö võib olla sama lihtne kui mõnele küsimusele vastamine ja nõusoleku vormi allkirjastamine, et teie meditsiinilisi andmeid saaks kasutada uuringute tegemiseks. Samuti saate annetada verd, sülge ja lümfisõlme proove. Lõpuks võite vabatahtlikult osaleda eksperimentaalse ravimi katses. Castlemani tõve koostöövõrgustik (CDCN) korraldab Castlemani tõve uuringuid ja saab koordineerida teie osalemist uurimisprojektides.
- USA riiklik tervishoiuinstituut peab andmebaasi CD -de kliiniliste uuringute kohta, mis on praegu aktiivsed, värbavad või on lõpetatud. Lisateabe saamiseks külastage https://www.clinicaltrials.gov ja otsige sõna „Castlemani tõbi”.
- CDCN peab teadlaste abistamiseks andmebaasi CD -ga inimeste kohta. Lisades oma teabe ja patoloogiaaruande ACCELERATE patsientide registrisse, saate aidata kaasa ravi uurimisele. Lisage ennast registrisse siin:
Samm 3. Annetage oma kude uurimistööks
Teine võimalus uutele uuringutele kaasa aidata on annetada kahjustatud kude pärast biopsiat või operatsiooni. CDCN haldab praegu teadusuuringuteks mõeldud koekogusid. Kvalifikatsiooni saamiseks kontrollige nende veebisaidil olevat vormi siin:
Näpunäide:
Küsige oma arstilt, kas saate annetada koe, mis eemaldatakse biopsia või kirurgilise ravi käigus uurimistöö eesmärgil. Nad võivad paluda teil allkirjastada nõusoleku vormi või täpsustada, kuidas soovite näidiseid kasutada.
Samm 4. Usaldage oma perekonda ja sõpru
Teie isiklik tugivõrgustik on hindamatu, et aidata teil selle aja jooksul tugev ja terve olla. Kui tunnete end ärritunud, hirmul või närvilisena, leidke keegi, keda usaldate, et nendest probleemidest rääkida.
- Kui teil ei ole kedagi lähedast, kes toetaks teid, võite siiski teiste poole pöörduda. Kummardamiskohad võivad koordineerida kedagi, kes vajadusel aitab teid igapäevaste ülesannete täitmisel. Koolid ja ülikoolid võivad pakkuda majutust. Teie töökaaslased võivad olla valmis kontoris ringi lõtvama.
- Sõltuvalt teie haiguse tõsidusest võib teil olla vaja kedagi, kes annaks teile kohtumisi, ravi ja võib -olla haiglat. Veenduge, et teil oleks 1 või 2 inimest, kes saaksid teid vastu võtta.
- Kui tunnete end masendunud, lootusetuna või ärevana, võiksite pöörduda litsentseeritud terapeudi poole.
Näpunäiteid
- Keemia- ja kiiritusravi võivad põhjustada iiveldust, oksendamist ja muid kõrvaltoimeid. Arst võib nende kõrvaltoimete leevendamiseks välja kirjutada ravimeid.
- Informeerige alati oma arsti kõigist kõrvaltoimetest, mis teil ravi ajal esinevad.
- CD keerukuse ja selle kohta tehtud uuringute puudumise tõttu võivad ravivõimalused sõltuda konkreetsest patsiendist. Tehke alati koostööd oma arstidega ja kuulake nende juhiseid, et saada teile parim ravi.
- Kui te võtate sümptomite leevendamiseks mingeid vitamiine või taimseid toidulisandeid, on oluline sellest oma arstile rääkida. Need võivad potentsiaalselt häirida operatsiooni või muid ravimeid.
- CD võib esineda igas vanuses ja soost inimestel. Kuid UCD diagnoosi keskmine vanus on 35 ja MCD esineb tavaliselt 50–60 -aastastel inimestel. MCD esineb meestel veidi sagedamini kui naistel.
Hoiatused
- CD -ga patsientidel on suurem risk haavandilise nahakahjustuse tekkeks, mida tuntakse paraneoplastilise pemfigusena. Teatage oma arstile, kui teil tekib suus või huulte ümbruses lööve või haavandid.
- Ravimata MCD võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu eluohtlikud infektsioonid või elundite puudulikkus.
- Castlemani tõbi võib suurendada lümfoomi tekkimise riski.
