Castlemani tõbi (CD) on haruldaste haiguste rühm, mis hõlmab teie keha lümfisüsteemi rakkude ülekasvu, põhjustades immuunsüsteemi talitlushäireid. Castlemani tõbi on vähemalt 3 alatüüpi, millest Unicentric Castlemani tõbi (UCD) on kõige levinum. Ülejäänud kaks on inimese herpesviirusega 8 seotud multitsentriline Castlemani tõbi (HHV-8-ga seotud MCD) ja idiopaatiline multitsentriline Castlemani tõbi (iMCD). Teie hinnang ja ravi erinevad sõltuvalt teie alatüübist.
Sammud
Osa 1 /3: Castlemani tõve sümptomite kontrollimine
Samm 1. Kontrollige, kas kehal pole tükke
Kõigil CD alatüüpidel on laienenud lümfisõlmed. Kontrollige kaela tagaosas, rangluu all, kubemes ja kaenlaaluste piirkonnas, kas pole tükke. Samuti võite märgata tükke rinnal või kõhul.
- Kui märkate nendes piirkondades tükke, pöörduge diagnoosi saamiseks arsti poole. HHV-8-ga seotud MCD ja iMCD-ga inimestel on laienenud lümfisõlmed mitmetes kehapiirkondades. Üks tükk või tükkide rühm teie keha ühes piirkonnas võib viidata UCD -le.
- Tükid võivad olla healoomulised ega ole selge märk sellest, et teil on Castlemani tõbi. Kuid need võivad olla ka märk muudest meditsiinilistest probleemidest. Teie huvides on kõik tükid võimalikult kiiresti üle vaadata.
Samm 2. Hinnake laienenud lümfisõlmede sümptomeid
Suurenenud lümfisõlm võib sisemiselt laieneda ega ole naha pinnalt märgatav. Siiski võite märgata muid sümptomeid, mis on seotud survega, mida laienenud lümfisõlm põhjustab ümbritsevatele piirkondadele.
- Sümptomiteks on valu rinnus või kõhus või rõhk, samuti õhupuudus. Need sümptomid on kõige sagedasemad UCD alatüübis.
- Näiteks võivad rindkere piirkonnas suurenenud sõlmed põhjustada hingeldamist või köhimist, kui sõlm surub vastu teie hingetoru. Samuti tunneksite täiskõhutunnet oma rindkere piirkonnas.
- Kahtlustatavad suured lümfisõlmed, mis ei ole märgatavad tükid, võivad edasiseks hindamiseks vajada meditsiinilist kujutist, näiteks MRI -d.
Samm 3. Pange tähele, kas tunnete palavikku, jõuetust või isu puudumist
Kuigi mõnel inimesel ei pruugi peale laienenud lümfisõlmede üldse mingeid sümptomeid esineda, võivad teiste CD alatüüpidega inimestel esineda gripilaadsed sümptomid, sealhulgas palavik üle 38,4 ° C, väsimus, öine higistamine ja puudumine. isust.
- Gripilaadsed sümptomid on kõige sagedasemad inimestel, kellel on iMCD või HHV-8-ga seotud MCD.
- Mõnel juhul võib CD põhjustada maksa ja põrna suurenemist. Harva võib see mõjutada ka kopse, põhjustades selliseid sümptomeid nagu köha ja õhupuudus.
Samm 4. Kontrollige kehakaalu langust ja nahalööbeid
CD võib põhjustada kehakaalu langust, sageli söögiisu puudumise tõttu. Kui märkate dramaatilist kehakaalu langust, peate nägema oma arsti. Mõnedel UCD -ga inimestel esineb ka raske, villiline nahahaigus. See sümptom on vähem levinud.
- Pöörduge oma arsti poole, kui teil tekib villiline nahalööve kõikjal nahal või valulikud haavandid suus või selle ümbruses - eriti kui see sümptom on kombineeritud suurenenud lümfisõlmedega.
- Teisteks sümptomiteks on jalgade turse või vedeliku kogunemisest tingitud kõhupiirkonna turse.
Osa 2/3: Castlemani tõve testide tegemine
Samm 1. Lase arstil teha füüsiline eksam
Planeerige kohtumine oma arstiga ja arutage nendega oma sümptomeid. Arst teeb füüsilise eksami kõigi teie keha tükkide kohta. Nad vaatavad tükkide suurust ja seda, kui palju neid teie kehal on. Samuti otsivad nad vedeliku kogunemist jalgadesse ja kõhtu, samuti maksa või põrna suurenemist.
- Arst vaatab teie haigusloo üle ja küsib teilt mis tahes muude häirete või terviseprobleemide kohta.
- CD harulduse tõttu nõuab diagnoos tavaliselt, et arstid välistaksid kõigepealt kõik muud haigused, millel võivad olla sarnased sümptomid.
Samm 2. Lase oma arstil testida teie verd ja uriini
Arst nõuab teilt vere- ja uriiniproove. Seejärel testivad nad neid proove, et otsida muid nakkusi või verehaigusi. Vere- ja uriinianalüüsid võivad samuti näidata aneemiat või kõrvalekaldeid teie verevalkudes, mis võivad olla CD tunnused.
- Kui teil pole veel diagnoositud, võib teie arst teile teha ka HIV-testi, kuna HHV-8-ga seotud MCD-d diagnoositakse kõige sagedamini HIV-ga patsientidel.
- Paljudel juhtudel on laboratoorsete testide tulemused normaalsed, isegi kui teil on CD. Kuid teie arst otsib endiselt teatud tulemusi, mis võivad viidata CD-le, nagu kõrgenenud C-reaktiivne valk, aneemia, madal trombotsüütide arv, madal albumiin, neerufunktsiooni häire või hüpergammaglobulineemia.
Samm 3. Tehke meditsiinilise pildistamise testid
Suure tõenäosusega soovitab arst meditsiinilist pildistamist, et määrata kindlaks laienenud lümfisõlmede asukohad teie kehas, sealhulgas maksas või põrnas. Võib teha CT -skaneerimise, PET -skaneerimise või MRI, mis aitab kindlaks teha, kas teil on unitsentriline (üks lümfisõlm või lümfisõlmede piirkond) või multitsentriline (mitme lümfisõlme piirkond) haigus.
Kuna lümfisõlmed võivad olla sisemiselt laienenud, on vajalikud ka pilditestid, et määrata kindlaks laienenud lümfisõlmede suurus, olenemata teie kehal täheldatavate tükkide suurusest
Samm 4. Laske lümfisõlmede biopsia või eemaldage lümfisõlm
Patoloog (mikroskoopiliste laboritehnikatega koolitatud arst) vaatab CD diagnoosimiseks laienenud lümfisõlme rakke. See võib juhtuda lümfisõlmede biopsia abil, mille käigus kirurg eemaldab väikese tüki lümfisõlme. Arst võib soovitada ka kogu lümfisõlme eemaldamist.
- Seda protseduuri võib teha kohaliku tuimestuse või üldanesteesia abil ulatuslikuma kirurgia abil. Meetod sõltub laienenud lümfisõlme asukohast ja muudest meditsiinilistest probleemidest.
- Biopsia aitab välistada ka muud tüüpi lümfikoe häireid, näiteks lümfoomi.
Osa 3/3: Castlemani tõve ravi
1. samm. Otsige CD -spetsialisti
CD -de harulduse tõttu võib olla kasulik otsida abi arstilt, kellel on haiguse ravimise kogemus. Isegi diagnoosi korral võite enne CD -ravi alustamist küsida teist arvamust.
Castlemani tõve koostöövõrgustik (CDCN) peab arstide suunamiste andmebaasi. Andmebaasi pääsemiseks peate end patsiendiks registreerima. Tasuta registreerimise lõpuleviimiseks minge aadressile
Etapp 2. Kui teil on unitsentriline CD, eemaldage laienenud lümfisõlm
Kui teil on ainult üks laienenud lümfisõlm või mitu suurenenud lümfisõlme samas kehapiirkonnas, soovitab arst tavaliselt laienenud sõlmed eemaldada.
Suurenenud lümfisõlme kirurgiline eemaldamine on UCD standardne ravi. Ravil on kõrge paranemiskiirus ja kordumine on haruldane
Etapp 3. Jätkake multitsentrilise CD ravi
HHV-8-ga seotud MCD ja iMCD korral ei ole operatsioon efektiivne. Neid alatüüpe ravitakse tavaliselt ravimitega, mis on suunatud immuunsüsteemile. Mõnel juhul võib kasutada keemiaravi.
Kui teil jätkub multitsentrilise CD ravi, rääkige lähedastega ja toetuge neile. Multitsentriline CD võib olla raske diagnoos, eriti kuna see areneb tavaliselt koos teiste meditsiiniliste probleemidega, nagu HIV. Rääkige oma arstiga lisatoest, kui seda vajate
Samm 4. Planeerige järelkohtumised
Kõik CD alatüübid nõuavad järelkontrolli, et jälgida haiguse progresseerumist või ravivastust. Kui teil on operatsioon, vajate edusammude hindamiseks ka järelkuvat.
